Una de las enfermedades autoinmunes más extendidas: la psoriasis (I)
¡Hola a todos!
A petición de un seguidor, hoy toca hablar sobre la psoriasis. Como hay mucha información que me gustaría transmitiros, os lo dividiré en 2 posts. A lo largo de éste primero veremos qué es lo que se produce y los numerosos tipos que podemos encontrar que no son pocos... ¡Empecemos!
Síntomas generales
PIEL: se producen diferentes tipos de lesiones dérmicas dependiendo de la variante de psoriasis de que se trate; sin embargo, lo habitual es el enrojecimiento y sensación de picor, seguido de un estado descamativo (cae la piel como si fuera caspa) y que puede llegar a parecer una corteza bastante dura por la falta de hidratación.
Psoriasis ungueal |
UÑAS: según la literatura, aproximadamente el 50% de los pacientes con psoriasis también presentan psoriasis ungueal. Existen 3 alteraciones distintas en las uñas:
- Hundimiento de la superficie, como en forma de picadas. Se produce porque los queratinocitos (las células que forman la uña) no se han diferenciado correctamente, es decir, no han mardurado como deberían.
- Onicodistrofia: en este caso se ve afectada la raíz o matriz de la uña, la encargada de que ésta siga
creciendo. Como consecuencia ésta se vuelve más frágil y quebradiza, con una coloración amarillenta muy fea y con riesgo de perder la uña.
- Manchas: se pueden ocasionar manchas con una tonalidad que varía entre el naranja y el marrón por debajo de la uña. La causa es la 'fuga' de proteínas séricas, ya que la matriz de la uña tiene problemas de irrigación.
ARTICULACIONES: Un reducido porcentaje de personas con
psoriasis experimentan un tipo específico de artritis cuya gravedad
presenta diferentes grados. Los síntomas son similares a otros tipos de
artritis, lo que hace que sea difícil de distinguir. Para realizar el
diagnóstico se analiza una muestra sanguínea frente a la
presencia/ausencia de un anticuerpo característico de la artrítis
reumatoide (la otra alternativa predominante) así como un comprobación
del estado de las uñas, parece ser que alrededor de un 80% de las
personas con artritis psoriática presentan psoriasis ungueal.
En
conclusión, se diagnostica con bajo margen de error mediante una
muestra negativa para el anticuerpo mencionado y un positivo en
psoriasis ungueal.
- ¿Qué pasa en nuestro organismo para que aparezcan las molestas descamaciones?
Actualmente se desconoce gran parte del proceso que causa esta patología, sin embargo sabemos que la raíz del problema se encuentra en el sistema inmunológico.
Si nos centramos en qué ocurre a nivel celular, lo que vemos es un aumento del número de células epidérmicas: se dispara la proliferación. Pero no solamente crecen en exceso sino que además no se acaban de diferenciar, es decir, no son células epidérmicas maduras, se han quedado 'a medio camino' y por eso no harán su función de manera normal.
Hay interacción del sistema inmunológico (tanto de la parte innata como de la adquirida) que, como se ve en la figura de abajo, toma parte en este tejido favoreciendo la formación de la placa.
Voy a entrar en detalles y a ver consigo que lo entendáis todos :)
- Nivel genético
Como muchos habréis podido deducir en el caso de que tengáis antecedentes familiares, esta enfermedad es transmisible ya que su origen es genético. Sin embargo, algo mucho más complicado que tener un gen con la variante 'enferma' porque intervienen genes que están distribuidos por el genoma y que aún están estudiándose. Uno de ellos es el PSORS1, localizado entre los genes que codifican el HLA curiosamente.
Pero, ¿qué es el HLA? Se trata de un conjunto de genes que se encuentra en el cromosoma 6 y codifican unas proteínas importantísimas para nuestro sistema inmunológico. Éstas permitirán que nuestras células más 'guerreras' reconozcan las células propias de las extrañas, es decir, estas proteínas serán el DNI celular, y si no es el propio.... Sayonara, baby.
Al parecer, el gen putativo PSORS1 se encuentra entre el HLA-A y el HLA-C, y es el causantes de hasta el 50% de la heredabilidad de la enfermedad. Se dice que es putativo porque es una zona extensa en la que hay varios genes distintos y el causante es desconocido, por eso se han elegido algunos de ellos como candidatos y están en estudio. Y pensaréis: ¿y a mí qué más me da el HLA? Pues es importante porque se ha asociado la enfermedad a determinadas combinaciones de HLA, o haplotipos, por la proximidad del gen 'culpable', permitiendo utilizarlos como marcador de posible predisposición a la enfermedad.
Además, no es extraño encontrar casos en los que el paciente presente también patologías como colitis ulcerosa o la enfermedad de Chron, debido a que todas son patologías autoinmunes y además están asociadas al mismo HLA, en concreto el B27.
- Nivel celular
Debido a que existen diferentes variantes de psoriasis es razonable pensar que, ni todas están causadas por los mismos genes, ni todas se producen por el mismo mecanismo celular.
En términos generales, el ADN de las células epidérmicas actúa como activador, es decir, es el estímulo inflamatorio. Éste activa a las células dendríticas y éstas empezarán a producir mediadores químicos (citoquinas), cuya utilidad es la de llamar a más células del sistema inmune, coordinar la respuesta y aumentar el estado inflamatorio.
Mediante la migración de las células inmunitarias a la región dérmica y epidérmica, como si fuera un círculo vicioso, aumenta la proliferación de las células de la piel por las señales que reciben de ellas a su vez.
*Entraré en algo más de detalle en el siguiente post cuando mencione últimos trabajos y algunos tratamientos en el caso de que os pueda resultar útil.
Respuesta inmunológica en psoriasis (complicada, ¿verdad?) Extraído de Jenny Lewis (2012) |
¿Cuántos tipos hay? ¿Son todos igual de molestos/graves?
El número de clases de psoriasis existentes es muy elevada, como veréis a continuación, pero la gravedad de cada una es diferente: algunas son simplemente molestas, crean incomodidad, pero otras afectan de forma muy importante a la salud y vida del enfermo. Si las queréis descubrir, tras la figura os hago un resumen de cada una.
Localización habitual de la psoriasis y muestra de las placas producidas en su forma común. |
1. Psoriasis común (placas)
Esta es la más habitual por lo que se conoce como común o crónica. Es propia de adultos y las descamaciones suelen localizarse en codos y rodillas, cuero cabelludo y parte baja de la espalda.
Se forman placas de forma irregular, u ovalada en ocasiones, en las que el área sobresale respecto de la piel circundante.
Inicialmente se genera en un punto y puede ir extendiéndose progresivamente a lo largo de semanas pero, cuando se estabiliza, va desapareciendo gradualmente. Sin embargo, al poco tiempo el proceso vuelve a empezar. Por ese motivo es importante hidratar correctamente la piel cuando la placa ha desaparecido, la piel que tenía debajo todavía no ha sido dañada y su cuidado puede retrasar la reaparición.
2. Psoriasis infiltrada
Se produce tras una infección bacteriana de garganta, habitualmente en niños y adolescentes. Un par de semanas tras la infección se produce el brote, con placas como las de psoriasis común (rojas y descamativas) pero en las palmas de las manos, en las plantas de los pies y puntos aleatorios del resto del cuerpo.
3. Psoriasis flexural
Esta quizá es la forma de psoriasis más incómoda y 'sufrida'. El nombre se debe a la localización en las áreas donde hay flexión o pliegues como axilas, ingles, debajo de los pechos en las mujeres, etc. Cualquier área del cuerpo que posea pliegues es susceptible. Además, no es como la psoriasis común, en este caso la descamación es mínima y se caracterizada por tener un aspecto inflamado y cercano a la ulceración.
Se presenta en personas de mediada y avanzada edad, teniendo mayor predisposición las personas con sobrepeso. También cabe destacar que no suele presentarse sola, habitualmente la persona sufre también la forma común.
(Pensaba poner una fotografía que os lo ilustrara pero dolía solo con verla y es que, no solamente se encuentra en la franja del pliegue, sino que está mucho más extendido y hay zonas 'críticas'... En fin, quien sea curioso que sepa que en google imágenes hay un amplio y doloroso repertorio).
4. Psoriasis pustular localizada
Psoriasis pustular |
Se conoce también como psoriasis palmo-plantar ya que son las únicas áreas en las que aparece. En este
caso, en lugar de las placas, se producen pústulas: pequeñas ampollas amarillentas que producen cierto dolor. Con el tiempo cambian a un tono marronáceo y se van desprendiendo, siendo reemplazadas por nuevas pústulas.
5. Psoriasis pustural generalizada
Esta
variante es casi tan grave como la anterior, de hecho se necesita
tratamiento hospitalario, pero se da en raras ocasiones. Ésta es similar
a la anterior pero, en lugar de erupción, se producen pústulas (como en
la palmo-plantar) por todo el cuerpo.
Habitualmente el enfermo tiene una temperatura corporal más elevada de lo normal y padece dolor articular.
La causa puede ser el uso de cremas esteroideas muy fuertes, pero recalco de nuevo que es muy rara su aparición.
6. Psoriasis eritrodérmica
Personalmente señalaría este tipo de psoriasis como una de las más graves, ya que no sirven solo las cremas sino que es necesario el tratamiento con otro tipo de fármacos y minucioso control médico.
El motivo es que las erupciones/sarpullidos se producen en amplias extensiones de piel y el funcionamiento de ésta se ve muy afectada por el estado inflamado en el que se encuentra, de manera que no retiene debidamente el agua (se evapora con más facilidad) y el paciente sufre sensación de sequedad y deshidratación.
Además, debido a este atrofiamiento, la piel no es capaz de mantener la temperatura corporal y se es más propenso a sufrir hipotermias.
Si os interesa el tema, atentos al siguiente post. Describiré algunos de los últimos estudios en este campo, ya sea en cuanto al mecanismo de la enfermedad o a nuevos tratamientos.
Espero he os haya resultado interesante :)
¡Un saludo!
- Marschall Stevens Runge, Cam Patterson (2007) 'Principles of Molecular Medicine' Ed. Springer
- Jenny Lewis with The Psoriasis Association (2012) 'The Psoriasis Handbook: A Definitive Guide to the Causes,Symptoms and all the Latest Treatments'. Ed. Random House.
- Peter C. M. van de Kerkhof (2008) 'Textbook of Psoriasis' Ed. John Wiley & Sons.
- Charles Camisa (2008) 'Handbook of Psoriasis' Ed. John Wiley & Sons.
- http://en.wikipedia.org/wiki/Psoriasis#Genetics